儿童肾上腺脑白质营养不良(附11例报告)  

作　　者：沈俊海[1] 鲍为群[1] 鲍克容[1] 

机构地区：[1]上海第二医科大学附属新华医院儿内神经组,上海200092

出　　处：《苏州大学学报（医学版）》2004年第4期582-583,共2页Suzhou University Journal of Medical Science

摘　　要：回顾总结了 11例儿童肾上腺脑白质营养不良 (ALD)的临床及影像学资料 ,结合文献进行分析。结果 :11例均为男性 ,起病年龄 5～ 12岁 ,临床表现均有不同程度的智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少 ,部分患者出现抽搐、听力下降、色素沉着 ;1例患者血浆极长链脂肪酸 (VLCFA)异常增高 ;影像学特点是蝶形病灶 ,即在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。对显示视觉、听觉传导通路上的病灶MRI优于CT ;内科治疗无效。认为ALD的临床特点是以智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主 ;CT、MRI有特征性改变 ;VLCFA的检测是诊断该病的特异方法 ;治疗仍是一大难题 ,骨髓移植、基因治疗是治疗该病的方向。

关 键 词：脑白质营养不良 儿童 临床 影像学 

分 类 号：R748[医药卫生—神经病学与精神病学]