远端型肌病71例的临床及肌肉病理分析  

Clinical and pathologic features in 71 cases of distal myopathy

作　　者：沈定国 [1] 吴士文 

机构地区：[1]西安高新医院神经内科 [2]100853,北京,中国人民解放军总医院肌病研究室

出　　处：《中华神经科杂志》2005年第4期220-223,共4页Chinese Journal of Neurology

摘　　要：目的探讨远端型肌病的临床表现及肌肉病理特点.方法对71例远端型肌病患者进行回顾性分析.结果 71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌无力为首发症状,肌肉坏死较轻,镶边空泡(rimmed vacuole,RV)多见,可见管状细丝包涵体;Miyoshi型38例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以腓肠肌力弱为首发症状,肌肉变性坏死严重,RV少见;TMD型2例,均为散发病例,病变主要局限于胫前肌,病情进展较慢,有肌肉变性坏死,可见RV;Welander型4例,呈散发或常染色体显性遗传,以手指、腕部无力为首发症状,可波及下肢远端,轻度肌肉变性坏死,偶可见RV;OPDM型1例,呈常染色体显性遗传,表现为下肢远端肌无力伴眼外肌、面部肌肉、咽肌无力,肌肉坏死不显著,可见RV.结论在中国Miyoshi型、Nonaka型、TMD型、Welander型及OPDM型远端型肌病均可见到,各型临床表现及病理改变与国外报道基本一致.

关 键 词：远端型肌病 病理分析 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传 首发症状 变性坏死 临床表现 肌肉坏死 回顾性分析 远端肌无力 病理特点 镶边空泡 散发病例 病情进展 面部肌肉 咽肌无力 病理改变 OPD 可见 包涵体 RV 胫前肌 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学]