腓骨肌萎缩症的分子生物学研究进展  

作　　者：张如旭[1] 唐北沙[2] 

机构地区：[1]中南大学湘雅三医院神经内科,410013 [2]中南大学湘雅医院神经内科,410008

出　　处：《国际神经病学神经外科学杂志》2006年第3期270-274,共5页Journal of International Neurology and Neurosurgery

基　　金：国家自然科学基金(30300200)

摘　　要：腓骨肌萎缩症(CMT)是一种最常见的周围神经遗传病。随着分子生物学的进展,目前有将近30个不同的遗传位点被定位,20个基因被相继克隆,为阐明不同表型腓骨肌萎缩症的内在共同发病机制提供了分子基础。文章综述了CMT的分子遗传学进展,并从异常的旺氏细胞/轴索的相互作用、轴索运输功能缺陷、蛋白质转运障碍、小分子热休克蛋白相关的神经退行性变等方面总结了CMT发病机理研究进展。

关 键 词：腓骨肌萎缩症 基因 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学]