苯酮尿症中脑蛋白异常表达与脑损伤关系的研究  

The Study of Abnormal Expression of Brain Proteins and Brain Damage in PhenyIketonuria

作　　者：孙艳美 许瑞环 尹学念 

机构地区：[1]深圳市第九人民医院中心实验室,518116

出　　处：《国际儿科学杂志》2006年第5期311-313,共3页International Journal of Pediatrics

基　　金：深圳市科技计划项目基金资助(JH200507120916A)

摘　　要：苯酮尿症可影响脑的发育,造成严重的智力发育障碍和累进性精神障碍,然而脑损伤的机制仍不十分明了。近来一系列研究发现,苯酮尿症小鼠模型脑内多种蛋白表达异常,导致了脑内离子通道和信号传导异常、神经元死亡、脱髓鞘、大脑胞吞途径的改变和γ氨基丁酸减少,可能是苯酮尿症脑损伤的重要原因。

关 键 词：苯丙酮尿症 高苯丙氨酸血症 脑损伤 

分 类 号：R725.8[医药卫生—儿科]