内耳Connexin缝隙连接的功能与耳聋机理  

作　　者：赵红波[1] 于宁[2] 

机构地区：[1]美国肯塔基州立大学医学中心外科系-耳鼻咽喉科,列克星敦市40536 [2]解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科,解放军耳鼻咽喉科研究所,北京100853

出　　处：《中华耳科学杂志》2007年第1期26-30,共5页Chinese Journal of Otology

基　　金：美国NIH项目(NIDCD05989);中国国家自然科学基金项目(30600700)资助。

摘　　要：缝隙连接对于维持正常听觉功能有着重要的作用,编码组成缝隙连接蛋白的Connexin基因突变可引起严重的听力损失,占整个新生儿耳聋病例的70～80%。此类基因病理变化仅发生于耳蜗内,虽听觉毛细胞上并无缝隙连接或Connexin基因表达,但其支持细胞借助于缝隙连接的耦合作用在内耳联结成一个特殊的网络。本文总结了近年来内耳缝隙连接生物物理学特性方面的研究进展,阐述了耳蜗缝隙连接对于听觉功能的重要性;同时也展望了阐明其功能对治疗因Connexin基因突变所致的遗传性耳聋的前景。

关 键 词：CONNEXIN 缝隙连接蛋白 遗传性耳聋 内耳 机理 听觉功能 基因突变 听觉毛细胞 

分 类 号：R339.16[医药卫生—人体生理学]