细胞凋亡在亨廷顿病发病机制中的研究进展  

作　　者：张伟[1] 张本恕[1] 

机构地区：[1]天津医科大学总医院神经内科,天津市300052

出　　处：《国际神经病学神经外科学杂志》2007年第3期284-287,共4页Journal of International Neurology and Neurosurgery

摘　　要：亨廷顿病(HD)患者及模型动物脑内均发现细胞凋亡的上调,导致选择性纹状体神经元丢失。突变型亨廷顿蛋白(Htt)引起凋亡前体蛋白的活化、包括半胱氨酸蛋白酶-3(caspase-3)在内的caspases诱导内在凋亡途径、线粒体复合体Ⅱ的功能改变、钙离子信号的紊乱等在细胞凋亡中发挥重要作用,与HD的发病有关。凋亡抑制剂的应用可提高HD模型动物生存率,为HD的治疗开辟新途径。

关 键 词：亨廷顿病 亨廷顿蛋白 CASPASE 凋亡 亨廷顿蛋白相关蛋白-1 线粒体复合体Ⅱ 

分 类 号：R742.2[医药卫生—神经病学与精神病学]