肝豆状核变性同时累及脑灰白质的MR影像5例分析  

作　　者：孙长录[1] 原聚祥[1] 李慧[1] 

机构地区：[1]河南省新乡市中心医院影像科,453000

出　　处：《中国现代医药杂志》2008年第5期119-120,共2页Modern Medicine Journal of China

摘　　要：肝豆状核变性又称为Wilson氏病．是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。其特点是铜代谢异常，导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位异常沉积。中枢神经系统主要侵犯豆状核、尾状核、丘脑、脑干，极少部分可同时累及脑叶灰白质。现报告5例HLD同时累及脑叶灰白质的MR影像资料．熟悉该病的特殊MRI表现，有利于患者早期诊断、治疗．改善预后。

关 键 词：肝豆状核变性 MR影像 白质 丘脑 铜代谢障碍性疾病 常染色体隐性遗传 WILSON氏病 中枢神经系统 

分 类 号：R445.2[医药卫生—影像医学与核医学]