脂质沉积性肌病临床特征(附10例报告)  

作　　者：陈兴泳[1,2] 胡伟[1] 孟祥武[1] 唐荣华[1] 唐洲平[1] 雷惠新[2] 汪银洲[2] 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科,武汉430030 [2]福建省立医院神经内科

出　　处：《中国神经精神疾病杂志》2008年第11期675-676,共2页Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases

摘　　要：目的总结脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特点,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析10例LSM患者资料并复习文献。结果本组患者平均起病年龄(21.7±10.2)岁,呈亚急性或慢性起病,病情缓慢进展加重或出现缓解复发,主要表现为运动耐受差和不同程度的肌无力、肌痛或触痛、腱反射减弱或消失、肌萎缩,肌酶轻-中度升高,神经电生理显示肌源性损害或者混合性损害。肌肉病理学显示肌纤维间、肌膜下、胞核周围大量排列成串或成团的脂滴,无炎性细胞浸润。糖皮质激素治疗可以改善症状。结论LSM是以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌纤维内脂肪代谢障碍病。肌肉病理检查有助于确定诊断。

关 键 词：脂质沉积性肌病 神经电生理 肌活检 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学]