先天性肾上腺皮质增生症致女性性分化异常8例分析  

作　　者：徐丹怡[1] 沈建国[1] 童钟杭[1] 

机构地区：[1]浙江大学医学院附属第一医院,310003

出　　处：《浙江临床医学》2009年第4期377-380,共4页Zhejiang Clinical Medical Journal

摘　　要：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组常染色体隐陛遗传病，临床少见，是由于某些合成肾上腺皮质类固醇激素所需酶的先天性缺乏，导致类固醇激素分泌异常，且因继发性促肾上腺皮质激素分泌过多而致肾上腺皮质增生。CAH的某些类型可引起性分化异常，如假两性畸形、第二性征缺如、原发性闭经等，是性分化异常的重要病因之一。现报道本院1997年1月至2006年12月收治的CAH患者8例，并以此对CAH中不同类型女性性分化异常的诊断和治疗进行讨论。

关 键 词：先天性肾上腺皮质增生症 性分化异常 女性 皮质类固醇激素 促肾上腺皮质激素 激素分泌异常 假两性畸形 原发性闭经 

分 类 号：R586[医药卫生—内分泌] R711.1[医药卫生—内科学]