伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤疗效观察  

The efficacy of imatinib mesylate for patients with myeloproliferative neoplasm （MPN） with eosinophilia

作　　者：张悦[1,2] 秦铁军[1,2] 周春林[1,2] 刘亮[1,2] 肖志坚[1,2] 

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院 [2]实验血液学国家重点实验室

出　　处：《中华血液学杂志》2009年第6期381-384,共4页Chinese Journal of Hematology

基　　金：基金项目：新世纪优秀人才资助计划（NCET-05-0173）

摘　　要：目的评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效。方法对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病，不另做分类（CEL，NOS）患者口服伊马替尼100mg／d或400mg／d进行疗效观察。结果中位随访16（6～26）个月，血液学缓解率100％，其中完全血液学缓解（CHR）率87．5％，部分血液学缓解率12．5％。完全分子生物学缓解（CMR）率85．7％，FIP1LI-PDGFRα融合基因转阴中位时间4（1．5～8）个月。3例获得CMR后停药，停药后中位随访时间12（9～22）个月，均未复发。伊马替尼不良反应轻微，轻度骨髓抑制发生率37．5％，中位发生时间6（4～9）d。结论伊马替尼治疗有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤有较高的CHR和CMR，起效迅速，不良反应轻微，患者易于耐受。Objectives To evaluate the efficacy and safety of imatinib mesylate （imatinib） for myeloproliferative neoplasm（MPN） patients with eosinophilia. Methods Eight MPN patients with eosinophilia and positive FIP1L1-PDGFRα gene and one CEL, NOS were treated with 100 mg or 400 mg/d imatinib orally. Results Hematological remission （HR） rate was 100%, including complete HR （CHR）rate 87.5%, and partial remission （PR） rate 12.5 % with a median follow-up of 16 （6.0 -26.0 ） months. Complete molecular remission （cMR） rate was 85.7%. The median time of FIP1L1-PDGFRα fusion gene becoming negative was 4 （ 1.5 - 8 ） months. Three patients withdrew imatinib after getting cMR. After a median follow-up of 12 months, all the 3 patients remained in CHR. The main adverse effect of imatinib was mild myelosuppression occurring in 37.5% of patients in a median time of 6 （4 - 9 ） days after treatment. Conclusion Imatinib in treatment of MPN with eosinophilia and positive FIP1L1-PDGFRα gene patients can induce high hematologic and molecular remission. The adverse effects of imatinib are mild and tolerable.

关 键 词：髓系肿瘤 嗜酸细胞增多 融合基因 FIP1L1-PDGFRα 伊马替尼 疗效 

分 类 号：R686[医药卫生—骨科学]