苯丙酮尿症饮食治疗及其相关营养问题研究进展  

作　　者：赵彩红[1] 张立琴[1] 傅平[1] 

机构地区：[1]青岛市妇女儿童医疗保健中心,山东青岛266011

出　　处：《中国儿童保健杂志》2010年第8期672-674,共3页Chinese Journal of Child Health Care

基　　金：青岛市科技局立项课题(2009KZJ-10)

摘　　要：苯丙酮尿症(phenylketnuria,PKU)是一种因苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺陷导致苯丙氨酸(phenylalanine,phe)代谢异常的常染色体隐性遗传病。目前该病的治疗主要是低phe饮食治疗,以控制血中phe的浓度,但低phe饮食治疗可能会造成患儿体内微量或宏量营养素缺乏及其他营养问题。本文对PKU饮食治疗中可能出现的营养问题进行综述,以期为临床避免及纠正PKU饮食治疗中的营养问题提供指导。

关 键 词：苯丙酮尿症 饮食治疗 营养 

分 类 号：R725.8[医药卫生—儿科]