二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究  

作　　者：周香雪[1] 李洵桦[2] 黄海威[1] 刘冰[1] 朱荣兰[1] 梁颖茵[1] 朱建忠[1] 梁秀龄[2] 蒲小勇[3] 

机构地区：[1]中山大学附属第一医院黄埔院区神经内科,广州市510700 [2]中山大学附属第一医院神经内科,广州市510680 [3]中山大学附属第三医院泌尿外科,广州市510080

出　　处：《实用医学杂志》2010年第23期4393-4396,共4页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：目的:研究二巯基丙磺钠(DMPS)联合锌剂治疗肝豆状核变性(WD)的疗效及最佳治疗方案。方法:选取WD患者50例(脑型38例,肝型12例),接受DMPS治疗16个疗程,每疗程用改良Young量表对脑型DM患者进行神经症状评分,全部WD患者行血常规、肝功能、出凝血功能、脑脊液铜、血清铜、尿铜等检查。患者出院后用锌剂维持治疗。结果进行统计学分析。结果:DMPS治疗后,脑型WD患者的神经症状总评分、语言、肌张力增高、震颤评分较治疗前下降,吞咽功能、精神异常评分升高。治疗前咽喉肌功能评分值、血清铜、年龄是影响是否出现症状加重的因素。治疗后脑脊液铜、血清铜较治疗前降低,尿铜较治疗前升高。血清铜与DMPS剂量、疗程、治疗方式成负相关;尿铜与治疗药物剂量、治疗方式呈正相关,与疗程呈负相关。WD患者治疗前后肝功能无明显变化,肝型患者治疗后凝血功能下降。锌剂长期维持过程中,神经症状持续好转。结论:DMPS对于肝型WD治疗效果不佳。但DMPS可有效改善脑型WD的神经症状,排铜效果优于青霉胺。治疗过程中,可能出现吞咽、语言、精神症状一过性加重,但并未出现类似青霉胺的不可逆神经症状加重。DMPS的治疗以长疗程、大剂量、静脉推注的方案为佳。间断DMPS结合锌剂长期维持,可能是脑型WD患者的有效治疗方案。

关 键 词：肝豆状核变性 二巯基丙磺钠 锌剂 血清铜 尿铜 

分 类 号：R742.4[医药卫生—神经病学与精神病学]