脂质沉积性肌病合并横纹肌溶解的临床与病理特征(附1例报告)  

作　　者：赖鸿[1] 陈恬[2] 丁卫江[1] 

机构地区：[1]南昌大学第二附属医院神经内科,南昌330006 [2]南昌市第二医院神经内科

出　　处：《中国神经精神疾病杂志》2011年第7期421-422,共2页Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases

摘　　要：目的研究脂质沉积性肌病(lipid storage myopathies,LSM)合并横纹肌溶解(rhabdomyolysis,RM)的临床与病理学特征。方法回顾性分析1例LSM合并RM患者的临床和病理学资料。结果本例患者青年起病,主要表现为运动不耐受,上消化道出血后病情加重,出现四肢近端肌无力,咀嚼、抬头困难,肌痛明显,一过性棕色尿。肌酸激酶(creatine kinase,CK)显著升高。肌电图示:肌源性损害。病理检查示:HE染色见大量筛状空泡纤维和坏死肌纤维,油红"O"(ORO)染色见脂滴显著增加。经糖皮质激素和左旋肉碱等治疗后,患者症状迅速缓解。结论 LSM患者短时间内出现肌无力明显加重伴棕色尿及CK显著升高,应考虑合并RM,肌活检示肌纤维内脂滴显著增加并出现大量坏死肌纤维是其肌肉病理特征。

关 键 词：脂质沉积性肌病 横纹肌溶解 病理 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学]