多巴反应性肌张力障碍的临床特点和治疗  

作　　者：刘丰年[1] 张映琦[1] 唐月玲[1] 

机构地区：[1]第三军医大学西南医院神经内科,重庆400038

出　　处：《中国现代医学杂志》2011年第35期4473-4474,4477,共3页China Journal of Modern Medicine

摘　　要：目的提高临床医生对多巴反应性肌张力障碍的认识。方法回顾近1年诊治的2例多巴反应性肌张力障碍患者之临床表现、辅助检查与治疗并总结其特点。结果 2例患者1例父母为近亲结婚,1例有新生儿窒息史,但均无家族史。发病年龄4～8岁,平均(6±2.83岁),平均误诊时间(10±1.41年)。表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难,1例伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形,1例伴有斜颈,扭转,症状均具有昼间波动性。查体发现K-F环阴性,四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征阳性和脊柱侧弯。辅助检查:血清学检查、头颅MRI和神经电生理检查均正常,MMSE评分正常。用小剂量美多巴有显著改善,平均剂量为(109.375±22.10)mg/d,随访半年,疗效稳定。结论该病为少见的运动障碍疾病,在诊断中应与脑瘫、痉挛性截瘫和扭转痉挛等病鉴别。小剂量复方左旋多巴有显著、持久的疗效。

关 键 词：多巴反应性肌张力障碍 多巴制剂 

分 类 号：R741.041[医药卫生—神经病学与精神病学]