家族性局灶性节段性肾小球硬化的诊断  

作　　者：陈楠[1] 王朝晖[1] 

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院,上海200025

出　　处：《内科急危重症杂志》2012年第2期70-71,76,共3页Journal of Critical Care In Internal Medicine

基　　金：国家重点基础研究发展计划(973计划)(No:2012CB517600;No:2012CB517604);上海市卫生局重点学科基金(No:05Ⅲ001);上海市重点学科基金(No:T0201);上海市科委重点项目(No:07JC14037)

摘　　要：局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glo-merulosclerosis,FSGS）于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中部分毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合。FSGS临床多表现为中到大量蛋白尿（部分患者可出现肾病综合征）、浮肿、高血压,相当一部分患者对现有治疗药物激素及免疫抑制剂不敏感,肾功能呈进行性恶化,最终进展到终末期肾脏病。

关 键 词：局灶性节段性肾小球硬化 家族性 基因突变 

分 类 号：R692.6[医药卫生—泌尿科学]