脂质沉积性肌病10例临床病理分析  

作　　者：窦海玲[1] 王金兰[1] 吕海东 陈琛[3] 

机构地区：[1]郑州大学第二附属医院神经内科,郑州450014 [2]河南省焦作市第一人民医院神经内科,焦作454002 [3]郑州大学第二附属医院病理科,郑州450014

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2012年第4期442-444,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的检测抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)、BCL-2、Bax在脂质沉积性肌病(lipid storage myopa-thy,LSM)患者骨骼肌中的表达,探讨AMA在LSM中的诊断价值及细胞凋亡在LSM发病机制中的作用。方法对18例患者肌肉组织活检标本进行AMA、BCL-2、Bax免疫组化染色,其中经临床、肌肉活检病理确诊的LSM患者10例,正常肌肉组织3例及非线粒体肌病组织5例作为对照组。结果光镜下,LSM患者骨骼肌AMA免疫组化染色可见Ⅰ型肌纤维中有大量棕黄色细颗粒沉积;BCL-2在18例患者的肌纤维和小血管中有不同程度的表达,Bax在5例非线粒体肌病组织中的肌纤维和小血管中有表达。结论 LSM患者的骨骼肌纤维中存在有异常线粒体增多现象,AMA可作为诊断LSM的一个病理学指标。LSM和非线粒体肌病的发病机制中均存在凋亡因素的异常调节。

关 键 词：脂质沉积性肌病 抗线粒体抗体 免疫组织化学 

分 类 号：R746.9[医药卫生—神经病学与精神病学] R589.2[医药卫生—临床医学]