七例以难治性缺铁性贫血为首发表现的阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特征分析  

作　　者：孙莺心[1] 朱明清[1] 何广胜[1] 苗瞄[1] 王秀丽[1] 方宝枝[1] 路丛[1] 刘真真[1] 吴倩[1] 杨永[1] 吴德沛[1] 孙爱宁[1] 

机构地区：[1]苏州大学附属第一医院血液科、江苏省血液研究所、卫生部血栓与止血重点实验室,215006

出　　处：《中华血液学杂志》2013年第1期69-70,共2页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家科技支撑计划（2008BAl61802）;国家科技重大专项基金（2008ZX09312-026）;江苏高校优势学科建设工程项目;江苏省医学重点人才项目（H201126）;高校自然科学研究基金（09KJB320015）

摘　　要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种血管内溶血性疾病，以贫血及血红蛋白尿为主要临床表现。长期慢性血管内溶血，血红蛋白和（或）含铁血黄素随尿液排出，将引发缺铁性贫血（IDA）。部分PNH所致IDA患者由于PNH病情隐匿，缺铁原因持续存在，补铁治疗多不易奏效，甚至由于补铁而加重PNH病情[1-2]。我们分析7例以难治性IDA为首发表现的PNH患者临床资料，现报告如下。

关 键 词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 缺铁性贫血 首发表现 难治性 临床特征 患者 血管内溶血 补铁治疗 

分 类 号：R556.3[医药卫生—血液循环系统疾病]