10例平山病临床特征分析  

作　　者：李梅[1] 罗伟良[1] 许南燕[1] 崔穗晶[2] 骆文[2] 翟少智[3] 

机构地区：[1]惠州市中心人民医院神经内科,广东惠州516001 [2]惠州市中心人民医院神经电生理室,广东惠州516001 [3]惠州市中心人民医院放射科,广东惠州516001

出　　处：《癫痫与神经电生理学杂志》2013年第4期233-236,共4页Journal of Epileptology and Electroneurophysiology(China)

摘　　要：目的：研究平山病（HD）患者的临床表现、神经电生理改变及颈部磁共振成像（MRI）特点。方法：对10例HD患者的临床表现、神经电生理特征及颈部MRI表现进行回顾性分析。结果：10例患者平均发病年龄（17．3±3．7）岁，均有大小鱼际肌、骨间肌及前臂远端肌群萎缩，呈斜坡样改变。肌电图检测提示患侧上肢远端肌肉呈神经原性损害，而患肢对侧肌肉萎缩较轻，对侧同名肌肉或上肢近端肌肉也呈神经原性损害改变。颈部MRI可见低位颈髓萎缩，其中以C6、C7明显；过屈位扫描时下段颈髓前移、变平，硬脊膜向前移位，脊髓后方硬膜下间隙增宽。结论：神经电生理检查在HD的早期诊断、鉴别诊断及疾病发展观察中起重要作用；颈部MRI检查为HD诊断提供可靠依据。

关 键 词：平山病（HD） 肌萎缩 神经电生理 磁共振成像（MRI） 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学] R741.044[医药卫生—临床医学]