Proteus综合征的临床表现和诊断  

作　　者：尚巧利 蒋海越 

机构地区：[1]中国医学科学院整形外科医院整形七科,北京100144

出　　处：《中华医学美学美容杂志》2014年第3期238-240,共3页Chinese Journal of Medical Aesthetics and Cosmetology

摘　　要：Proteus综合征（Proteus syndrome,PS）,又名变形综合征、鬼怪病,是一种罕见、散发、复杂的先天性错构瘤类疾病,病因尚不明确,可能与基因变异相关,发病率男∶女为1.9∶1.0,常累及全身多种组织.该病在1979年,由美国遗传学家Cohen和Hayden首先提出并进行了描述.1983年,德国医师Wiedemann用海神Proteus（普罗蒂斯）的名字命名.至今,国内外报道该病仅百余例.由于本病罕见,临床医师认识不足,临床表现多样,缺乏特异性,故诊断比较困难,容易误诊.正如其他学者所做针对性的综述报道一样,我们将国内外报道的病例临床表现及诊断标准综述如下.

关 键 词：PROTEUS综合征 临床表现 诊断标准 临床医师 变形综合征 COHEN 基因变异 遗传学家 

分 类 号：R597[医药卫生—内科学]