结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病1例  

Tuberous sclerosis combined with lymphangioleiomyomatosis :a case report

作　　者：乔通 务森[1] 张宁[1] 魏立[1] Qiao Tong;Wu Sen;Zhang Ning;Wei Li(Department of Thoracic Surgery,Henan Provincial People's Hospital,Zhengzhou 450003,China)

机构地区：[1]河南省人民医院胸外科,郑州450003

出　　处：《中华胸心血管外科杂志》2018年第12期748-748,共1页Chinese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery

摘　　要：患者 女,35岁。进行性呼吸困难1年,加重1个月。胸部CT示右侧气胸。给予吸氧、平喘、止痛等治疗后症状缓解。1年前曾因右侧自发性气胸行胸腔闭式引流术。查体:患者右侧锁骨中线第2肋间可见陈旧性瘢痕,右肺呼吸音减弱,叩诊鼓音,双足趾可见绿豆大小结节(图1)。入院生化及免疫抗体检查未见异常。术前胸部CT示右侧气胸,被压缩肺组织及双肺多发薄壁囊腔(图2);头颅MRI(图3)示室管膜下多发结节影;腹部CT示肝脏和双肾多发错构瘤(图4)。结合病史和影像资料,初步诊断为结节性硬化症合并肺淋巴管平滑肌瘤病。

关 键 词：肺淋巴管平滑肌瘤病 结节性硬化症 自发性气胸 进行性呼吸困难 胸腔闭式引流术 胸部CT 头颅MRI 症状缓解 

分 类 号：R734.2[医药卫生—肿瘤]