进行性核上性麻痹头部磁共振成像的研究进展  

作　　者：张又文[1] 王丽娟[1] 张玉虎[1] 

机构地区：[1]广东省人民医院(广东省医学科学院)神经内科,广东省神经科学研究所,广州510080

出　　处：《中华神经科杂志》2014年第9期652-656,共5页Chinese Journal of Neurology

基　　金：国家自然科学基金资助项目（81371401）;广东省科技计划项目（20111B080701087）;广东省自然科学基金资助项目（S2013010014033）;广州市科技计划项目（2013J4100068）

摘　　要：进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP）是一种少见的中枢神经系统变性疾病,特征性临床表现是垂直性核上性凝视麻痹、轴性肌张力障碍和姿势不稳,可伴有痴呆[1].PSP的病理确诊取决于皮质、脑干、基底节的tau蛋白异常聚集形成线团样神经纤维缠结、丛状星形细胞纤维缠结和线团样少突胶质细胞变性[2].目前诊断尚缺乏特异性生物标志物,主要依靠临床表现.美国国立神经疾病和卒中研究所（National Institutes of Neurological Disorders and Stroke,NINDS）和国际PSP协会提出的诊断标准能改善最初临床诊断的准确性,但还没有一个现有标准能有效提高最终临床诊断的准确性.而且,PSP具有临床异质性[2],变异型PSP缺乏核上性凝视麻痹、早期跌倒等临床特征,与帕金森病、多系统萎缩（MSA）的临床表现类似,易被误诊.

关 键 词：进行性核上性麻痹 头部磁共振成像 中枢神经系统变性疾病 神经纤维缠结 特异性生物标志物 临床表现 临床诊断 凝视麻痹 

分 类 号：R741[医药卫生—神经病学与精神病学]