多发性神经纤维瘤病合并颈部恶性神经鞘膜瘤1例  

作　　者：张宇鹏[1] 张建刚 包海军[3] 丁茂盛 

机构地区：[1]宁夏医科大学临床医学院,宁夏银川750004 [2]甘肃省第二人民医院胸外科,甘肃兰州730000 [3]兰州大学病理学研究所,甘肃兰州730000

出　　处：《中国癌症杂志》2014年第9期717-720,共4页China Oncology

摘　　要：多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）也称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，发病率为1/3300～1/2500，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致，多属斑痣性错构瘤，而非真性肿瘤。恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）或称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤，是一种具有神经分化潜能的恶性软组织肿瘤，约占全部软组织肉瘤的5%。MPNST起源于外胚层间质，由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始上皮细胞等构成的一个异质性肿瘤。

关 键 词：多发性神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 诊断 治疗 

分 类 号：R739.43[医药卫生—肿瘤]