神经纤维瘤病的治疗进展  

作　　者：李朋[1] 赵赋[2] 刘丕楠[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,100050 [2]首都医科大学北京市神经外科研究所

出　　处：《中华神经外科杂志》2015年第4期430-432,共3页Chinese Journal of Neurosurgery

基　　金：国家科技支撑计划（2012BAll2803）;国家自然科学基金（81372715）;北京市自然科学基金（7112049）

摘　　要：神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一类常染色体显性遗传性疾病,主要包括1型NF、2型NF和施万细胞瘤病3个亚型。此类疾病表型差异性大,以神经系统肿瘤、皮肤病变和周围神经系统病变为主,引起多发的、渐进性的损害,给治疗带来了巨大困难。目前合理的措施包括对危险人群的筛查、早期诊断、密切随访,以及在NF自然病程发展特点的基础上建立多学科治疗的框架。本文从NF的发病机制、遗传学、临床表现以及治疗方法等方面的最新研究做一综述。

关 键 词：神经纤维瘤病 多学科治疗 常染色体显性遗传性疾病 神经系统肿瘤 神经系统病变 疾病表型 皮肤病变 危险人群 

分 类 号：R739.4[医药卫生—肿瘤]