三种PML/RARA亚型急性早幼粒细胞白血病临床特点对比分析  

Comparison in clinical characteristics of acute promyelocytic leukemia with three PML / RARA isoforms

作　　者：王迎 魏辉 刘兵城 林冬 周春林 刘凯奇 秘营昌 王建祥 

机构地区：[1]中国医学科学院血液病医院血液学研究所,天津300020

出　　处：《山东医药》2015年第27期7-10,共4页Shandong Medical Journal

基　　金："十二五"国家科技支撑计划课题(2014BAI09B12);天津市科技计划项目(12ZCDZSY17500)

摘　　要：目的：分析并比较不同早幼粒细胞白血病／维甲酸受体α融合基因（ PML／RARA）亚型急性早幼粒细胞白血病（ APL）的临床特点。方法收集我中心2010～2014年108例初诊APL患者的临床资料，分析不同PML／RARA亚型的特点。结果最常见的PML／RARA亚型为L型（67例，62．0％），其次为S型（30例，27．8％）、V型（11例，10．2％）。 V型患者合并出血的比例（45．5％）低于L型（74．6％）和S型（86．7％），P均＜0．05；V型患者中位纤维蛋白原水平（1．98 g／L）高于L型（1．18 g／L）和S型（1．05 g／L），P均＜0．05。 S型患者（26．7％）较L型（7．6％）和V型（0）更易伴发FMS样酪氨酸酶3内部串联重复（FLT3／ITD）突变，P均＜0．05。 S型患者CD34表达阳性率（24．1％）高于L型（6．3％）和V型（11．1％），P均＜0．05。高、中、低危组维甲酸综合征发生率分别为56．3％、28．8％、17．5％（ P均＜0．05）。三种PML／RARA亚型维甲酸综合征的发生率差异无统计学意义。结论三种PML／RARA亚型的APL临床特点不尽相同，L型最常见，V型出血发生率较低，S型较易伴FLT3／ITD突变和CD34阳性表达。Objective To analyze and compare the clinical characteristics of acute promyelocytic leukemia （ APL） with promyelocytic leukemia （ PML）/retinoic acid receptorαgene （ RARA） different isoforms.Methods The clinical data from 108 APL patients in our center from 2010 to 2014 were collected and the PML/RARA different isoforms were ana-lyzed.Results ①The most common PML/RARA subtype was L isoform, which were 67 cases （62.0%）, followed by 30 cases of S （27.8%） and 11 cases of V （10.2%） .②The bleeding was less frequently found in V isoform （45.5%） than in L isoform （74.6%） and S isoform （86.7%） （P=0.026）.The median fibrinogen level in V isoform （1.98 g/L） was higher than that in L isoform （1.18 g/L） and S isoform （1.05 g/L） （P=0.024）.③The prevalence of FLT3/ITD muta-tion was more frequently found in S isoform （26.7%） than in L isoform （7.6%） and V isoform （0%） （P=0.013）.The positive rate of CD34 expression was higher in S isoform （24.1%） than in L isoform （6.3%） and V isoform （11.1%） （P=0.046）.④The incidences of retinoic acid syndrome in the high risk group, medium risk group and low risk group were 56.3%, 28.8%and 17.5%, respectively （P=0.021）.The difference of the incidence of retinoic acid syndrome in three PML/RARA isoforms was not significant （P=0.643）.Conclusions The clinical characteristics of three PML/RARA iso-forms were not exactly the same.The most common subtype was L isoform, the lowest incidence of bleeding was found in V isoform, and S isoform was most likely to be accompanied by FLT3/ITD mutation and CD34 expression.

关 键 词：白血病 急性早幼粒细胞白血病 早幼粒细胞白血病基因 维甲酸受体α基因 早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因亚型 基因突变 FMS样酪氨酸激酶3内部串联重复突变 FMS-like TYROSINE kinase 3 

分 类 号：R733.71[医药卫生—肿瘤]