Kartagener综合征1例报告  

作　　者：王亚坤[1] 高文杰[1] 安淑华[1] 孙军峰[1] 马洪骏[2] 张艳霞[1] 

机构地区：[1]河北省儿童医院,河北石家庄050031 [2]河北医科大学电镜室,河北石家庄050017

出　　处：《临床儿科杂志》2015年第8期755-756,共2页Journal of Clinical Pediatrics

摘　　要：Kartagener综合征是因纤毛结构和/或功能缺陷导致活动障碍引起纤毛清除功能降低,从而以慢性鼻窦炎、支气管扩张及内脏转位三联症为特征的常染色体隐性遗传病,是原发性纤毛运动障碍（primary ciliar dyskinesia,PCD）的一种特殊类型,约占PCD的50%。中国的流行病学资料较少,目前发病情况尚不清楚。国外报告的PCD的发病率为1：30000～1：60000，多发生于近亲婚配的后代中，男女发病率无明显差异。

关 键 词：内脏转位 支气管扩张 清除功能 纤毛运动 右位心 近亲婚配 三联症 男女发病率 临床诊断 鼻内镜手术 

分 类 号：R725.9[医药卫生—儿科]