连枷臂综合征通气功能障碍的研究  

Ventilation function disorder of flail arm syndrome

作　　者：张华纲[1] 唐璐[1] 张楠[1] 樊东升[1] 

机构地区：[1]北京大学第三医院神经内科,100191

出　　处：《中华内科杂志》2015年第9期749-752,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

基　　金：国家自然科学基金重点项目（81030019）;教育部博士点基金（20100001110084）

摘　　要：目的 探讨连枷臂综合征（FAS）患者通气功能障碍的特点.方法 回顾性分析2009至2013年北京大学第三医院神经内科诊治的351例散发性肌萎缩侧索硬化（ALS）临床资料,其中FAS患者22例,经典ALS患者329例.比较FAS组与经典ALS组用力肺活量（FVC）的差异.结果 FAS组的FVC占预计值百分比为（88.0±9.5）％,FVC占预计值百分比＞80％和＜80％患者分别有18例和4例;经典ALS组的FVC占预计值百分比为（84.3±16.8）％,FVC占预计值百分比＞80％和＜80％患者分别有201例和128例.FAS组的FVC占预计值百分比高于病程＞12个月的球部起病经典ALS亚组和病程＞12个月的上肢起病经典ALS亚组[（88.0±9.5）％比（80.0±14.8）％和（80.8±16.0）％;P =0.040和P=0.045].在FVC占预计值百分比＜80％患者所占比例方面,FAS组低于上肢起病经典ALS亚组[18.2％ （4/22）比42.8％ （80/187）,P=0.037],并且显著低于病程＞12个月的上肢起病经典ALS亚组[18.2％ （4/22）比48.5％（48/99）,P=0.009].结论 在疾病的中后期（病程＞1年）,与上肢起病的经典ALS相比,FAS更少且更晚出现通气功能障碍,也更少及更晚需要应用无创正压通气治疗.这对判断FAS患者的预后及制定合理的治疗方案有重要意义.Objective To study the features of ventilation function in patients with flail arm syndrome （FAS）.Methods The clinical data of 351 patients with sporadic amyotrophic lateral sclcrosis （ALS） fron 2009 to 2013 were retrospectively reviewed.Among them,329 were classical ALS and 22 were FAS.The differences of forced vital capacity （FVC） between FAS and classical ALS were analyzed.Results The percent predicted FVC （FVC%pred） values were （88.0 ±9.5）% in FAS and （84.3 ±16.8）% in classical ALS including 4 and 128 patients with abnormal FVC% pred （〈80%） in FAS and classical ALS,respectively.The FVC% pred levels were significantly higher in FAS subjects [（88.0± 9.5） %] than in classical ALS subjects of bulb [（80.0 ±14.8） %] or those of upper limb [（80.8 ±16.0） %] onset with duration over 12 months （All P 〈 0.05）.The proportion of subjects with FVC%pred 〈 80% was statistically lower in FAS [18.2% （4/22）] than in both classical ALS of upper limb onset [42.8% （80/187）;P=0.037] and classical ALS with duration over one year [48.5% （48/99）;P =0.009].Conclusions Impaired ventilation function occurs less and later in FAS than that in classical ALS of upper limb onset with duration over one year,suggesting later and less requirement for non-invasive positive pressure ventilation treatment for FAS patients.Differentiation of FAS subjects from ALS helps assess prognosis and make treatment plan for these patients.

关 键 词：肌萎缩侧索硬化 连枷臂综合征 用力肺活量 

分 类 号：R744.8[医药卫生—神经病学与精神病学]