常染色体显性多囊肾病药物治疗进展  

作　　者：景颖[1] 梅长林[1] 

机构地区：[1]第二军医大学附属长征医院肾内科解放军肾脏病研究所,上海200003

出　　处：《中华肾脏病杂志》2015年第12期944-947,共4页Chinese Journal of Nephrology

基　　金：国家自然科学基金（31371172）

摘　　要：常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD）是全球范围内发病率最高的单基因遗传性肾病,全世界约有1250万ADPKD患者,大约有77％的患者在70岁之前进展至终末期肾病（end-stage renal disease,ESRD）,甚至死亡,是ESRD的第4位病因[1-2].其病理特征为肾小管细胞获得异常增殖能力,逐渐形成大小不等的囊肿,囊肿不断增大压迫临近正常肾单位,导致肾脏结构和功能不可逆的损害,最终进入ESRD.ADPKD临床主要表现为高血压、血尿、尿路感染、肾结石、慢性疼痛等.ADPKD是一种系统性疾病,除肾脏外还累及全身多个脏器,常见的肾外表现有多发性肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜病、结肠憩室等,故其危害严重,为社会和家庭带来了沉重的负担[3].

关 键 词：常染色体显性多囊肾病 药物治疗 多发性肝囊肿 肾脏结构 遗传性肾病 ADPKD 终末期肾病 肾小管细胞 

分 类 号：R692.1[医药卫生—泌尿科学]