二例先天性大疱性表皮松解症患儿的围手术期护理  

作　　者：赵丽艳 赵丽丽 陈洁 刘微 

机构地区：[1]河北省秦皇岛市骨科医院手术室,河北秦皇岛066000

出　　处：《护士进修杂志》2016年第23期2202-2203,共2页Journal of Nurses Training

摘　　要：先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由于手部关节多,婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态,反复起疱破溃,愈后通常留下萎缩性瘢痕,手指和足趾可被瘢痕组织的假性带捆在一起,形成无用的棒状手[2]。

关 键 词：先天性大疱性表皮松解症 患儿 遗传性疾病 护理 

分 类 号：R475[医药卫生—护理学] R751.05[医药卫生—临床医学]