肾Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤6例临床病理分析  

作　　者：陈佳菁[1] 黄海建[2] 林慧[1] 邱建龙[1] 

机构地区：[1]解放军第180医院病理科,泉州362000 [2]福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科,福州350001

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2017年第7期803-805,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的探讨肾尤因肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子病理学特征及预后。方法分析6例肾EWS/pPNET的临床病理特征并复习相关文献。结果 EWS/pPNET男、女性各3例,年龄3个月~41岁(中位年龄23岁)。肿块最大径4~15 cm(平均9 cm)。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,细胞大小较一致,呈圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质细腻,可见小核仁,胞质少,界不清,可见Homer-Wright菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD99阳性,NSE、Syn、CgA、CD56不同程度阳性,部分细胞vimentin、S-100均呈阳性,而CK、WT-1、CD45、desmin和MyoD1均呈阴性,Ki-67增殖指数40%~60%。6例均行根治性肾切除术,1例术后给予化疗;随访3~66个月,2例分别在术后3个月和4个月死亡,2例无复发,2例失访。结论肾脏pPNET临床十分罕见,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,组织学特征需与发生于肾脏的肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等鉴别。EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗。

关 键 词：肾脏肿瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 诊断 鉴别诊断 基因检测 

分 类 号：R737.11[医药卫生—肿瘤]