导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征(附1例报告及文献复习)  

作　　者：杜卫[1] 李靖宇 尹茹 刘月秋[1] 王田 刘辉[1] 

机构地区：[1]中国人民解放军第210医院神经内科,116021

出　　处：《中国临床神经科学》2017年第5期559-563,580,共6页Chinese Journal of Clinical Neurosciences

摘　　要：目的报道1例导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征病例。方法收集1例诊断为不完全型Wolfram综合征病例的临床资料,结合文献复习回顾性分析Wolfram综合征的临床、影像学特征。结果本病例为38岁,男性,因血尿入院,既往有糖尿病病史,住院过程中突然出现言语不清、右侧肢体无力,头颅CT及MRI均示颅内多发梗死病灶。给予扩容治疗后,症状改善。患者少年时期出现尿崩症表现,后出现尿道症状,并有感音性耳聋,符合不完全型Wolfram综合征。Wolfram综合征的神经系统表现多以共济失调、脑干萎缩表现为主。本患者无上述表现,而以血管病损害为主,无视力障碍。影像学表现为右侧枕叶、左侧基底节区、左侧颞叶梗死灶。未见视神经、脑干和小脑萎缩,未见垂体萎缩表现,与文献报道不同。结论以神经系统病变表现为脑卒中发作的Wolfram综合征,少见报道。青年起病的脑卒中病例,除考虑常见危险因素外,代谢性疾病和少见遗传病也可能是危险因素之一。

关 键 词：WOLFRAM综合征 尿崩症 脑卒中 

分 类 号：R742[医药卫生—神经病学与精神病学] R743[医药卫生—临床医学]