Alport综合征伴晶状体前囊膜破裂一例  

作　　者：朱瑞琳[1] 杨柳[1] 

机构地区：[1]北京大学第一医院眼科,100034

出　　处：《中华眼科杂志》2017年第11期855-857,共3页Chinese Journal of Ophthalmology

基　　金：国家自然科学基金（81470650）

摘　　要：患儿男性,12岁.主因右眼无痛性渐进性视力下降1年,于2015年8月就诊于北京大学第一医院眼科.否认眼部外伤史.眼科检查：右眼裸眼视力手动/1 m,Jr7不能见,光感6 m,光定位正常,视力矫正不提高.左眼裸眼视力0.3,Jr1,加-3.50 DS（）-4.00 DC×180°至0.6.右眼前房内及瞳孔缘可见晶状体皮质碎屑,晶状体混浊,晶状体皮质溢出,眼底窥不入（图1A-1C）.左眼晶状体前表面中央向前房内轻度凸起（图1D）,左眼眼底未见异常.超声生物显微镜检查,可见右眼晶状体结构混乱,左眼晶状体前表面中央局限向前凸起（图2）.患儿为足月顺产,生后无窒息、吸氧史,既往体检发现血尿、蛋白尿、肾功能损伤、听力下降,肾组织穿刺行透射电镜及免疫荧光染色后确诊为Alport综合征.

关 键 词：ALPORT综合征 晶状体皮质 囊膜破裂 超声生物显微镜检查 北京大学第一医院 眼晶状体 免疫荧光染色 裸眼视力 

分 类 号：R779.6[医药卫生—眼科]