不典型骨纤维结构不良1例  

作　　者：王丰岩 李珂 杨坤 许顺恩 向阳 

机构地区：[1]贵州医科大学附属医院骨科,贵州贵阳550000

出　　处：《中国实验诊断学》2017年第11期2010-2011,共2页Chinese Journal of Laboratory Diagnosis

摘　　要：骨纤维结构不良是由于染色体上20号基因位点上编码Gsa蛋白等的基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病,过去称之为骨纤维异样增值症,多见于青少年和儿童。骨的髓腔内有纤维骨,稠密的纤维组织排列紊乱而无定向。大多数病例为单骨病变,少数为多骨病变（20%）,MeCune-Albright综合征（简称MAS）约占总数的3%。

关 键 词：骨纤维结构不良 ALBRIGHT综合征 骨发育障碍性疾病 非遗传性 基因突变 基因位点 排列紊乱 纤维组织 

分 类 号：R681[医药卫生—骨科学]