酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基与神经变性疾病关系的研究进展  

作　　者：娄安辉 叶钦勇[2] 

机构地区：[1]福建医科大学协和临床医学院/福建医科大学附属协和医院/福建医科大学脑血管病研究室/福建医科大学分子神经病学重点实验室,福建省福州市350001 [2]福建医科大学附属协和医院神经内科/福建医科大学脑血管病研究室/福建医科大学分子神经病学重点实验室,福建省福州市350001

出　　处：《国际神经病学神经外科学杂志》2017年第5期554-558,共5页Journal of International Neurology and Neurosurgery

基　　金：国家自然科学基金(81671265)

摘　　要：酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基(ClpP)作为一种蛋白水解酶亚基,在人类细胞中,与ClpX结合成复合物ClpXP,并在线粒体异常情况下,与其它线粒体蛋白酶和线粒体分子伴侣代偿修复线粒体功能。而线粒体功能障碍是包括帕金森病、阿尔茨海默病和遗传性痉挛性截瘫在内的多种神经变性疾病的特点。ClpP基因突变和蛋白水平的变化在这些疾病中有重要作用。

关 键 词：酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基 帕金森病 阿尔茨海默病 遗传性痉挛性截瘫 FRIEDREICH共济失调 

分 类 号：R741[医药卫生—神经病学与精神病学]