FRIEDREICH共济失调

作品数：27被引量：24H指数：3
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相关作者：郗海涛张峰刘彦铖黄红云陈娣更多>>
相关机构：北京市虹天济神经科学研究院北京协和医院福建医科大学安徽中医药大学更多>>
相关期刊：《美国医学会眼科杂志（中文版）》《中国优生与遗传杂志》《中国实用神经疾病杂志》《国外药讯》更多>>
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Omaveloxolone治疗Friedreich共济失调的研究进展
《中国当代医药》2024年第17期189-192,共4页卞婷婷 何心 
Omaveloxolone于2023年2月由美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准用于成人和16岁及以上青少年Friedreich共济失调(FRDA)的治疗。Omaveloxolone是第一种也是唯一一种适用于FRDA患者的药物。Omaveloxolone已获得美国FDA的“孤儿药”、快...
关键词：Omaveloxolone FRIEDREICH共济失调 核因子E2相关因子2 研究进展 
Friedreich共济失调的治疗进展
《儿科药学杂志》2023年第6期53-56,共4页杨家鑫 蒋莉 
Friedreich共济失调(Friedreich ataxia,FRDA)是一种常染色体隐性遗传的神经退行性疾病,临床上主要表现为进行性共济失调、腱反射消失、肢体无力和构音障碍,通常伴有肥厚性心肌病、糖尿病和骨骼畸形[1]。FXN是该病的致病基因,位于染色体...
关键词：常染色体隐性遗传 腱反射消失 构音障碍 FRIEDREICH共济失调 神经退行性疾病 肥厚性心肌病 骨骼畸形 进行性共济失调 
艾地苯醌药理作用机制及其临床研究进展被引量：2
《国际神经病学神经外科学杂志》2022年第4期73-79,共7页王光裕 姜维 林鹏飞 
山东大学临床研究项目(2020SDUCRCC023)。
辅酶Q10是线粒体氧化呼吸链中重要的电子传递载体和抗氧化剂,而艾地苯醌是辅酶Q10的合成类似物,由日本最先研发并上市应用于临床。艾地苯醌可以发挥抗氧化、电子传递和抗炎作用,且人体对艾地苯醌有更好的吸收能力和生物利用度。截至目...
关键词：艾地苯醌 辅酶Q10 LEBER遗传性视神经病变 FRIEDREICH共济失调 杜氏肌营养不良症 阿尔茨海默病 
线粒体与神经退行性疾病的关系与对策被引量：1
《实用糖尿病杂志》2018年第5期3-4,共2页鲁丽 刘国良 
神经退行性疾病（Neurodegenerative disease）,也称为神经退化性疾病,神经变性性疾病。是大脑、脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态。由神经元或其髓鞘的丧失所致且随着时间的推移,导致功能减退或丧失的一组病群。比如：阿尔兹海默病（AD...
关键词：神经退行性疾病 FRIEDREICH共济失调 线粒体 肌萎缩性侧索硬化 神经退化性疾病 神经变性性疾病 阿尔兹海默病 帕金森氏病 
线粒体与Friedreich共济失调的关系与对策
《实用糖尿病杂志》2018年第5期5-6,共2页姚纪渝 刘赫 
共济失调是一组症群,其显然是共同的含意,生命体的任何一个动作,都必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成的,当然也必须在神经系统的协调下才能实现一个正常协调运动,机体许多部位的病变引起了神经系统伤害,均可...
关键词：FRIEDREICH共济失调 线粒体 MENIERE病 神经根病变 神经系统 传出通路 主动肌 协调运动 
铁死亡与神经变性疾病的研究进展被引量：9
《中国实用神经疾病杂志》2017年第20期113-116,共4页李海 董健健 程楠 
国家自然科学基金面上项目(81573954;81673948)
铁是人体必需的一种金属微量元素，在体内参与DNA、RNA和蛋白质的生物合成，并作为多种关键酶或辅酶的重要因子，参与亚铁血红素和神经鞘磷脂的合成，对维持神经系统的正常结构和功能起重要作用。由于金属铁离子具有较强的氧化作用，各...
关键词：铁死亡 阿尔茨海默病 帕金森病 亨廷顿病 FRIEDREICH共济失调 
酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基与神经变性疾病关系的研究进展
《国际神经病学神经外科学杂志》2017年第5期554-558,共5页娄安辉 叶钦勇 
国家自然科学基金(81671265)
酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基(ClpP)作为一种蛋白水解酶亚基,在人类细胞中,与ClpX结合成复合物ClpXP,并在线粒体异常情况下,与其它线粒体蛋白酶和线粒体分子伴侣代偿修复线粒体功能。而线粒体功能障碍是包括帕金森病、阿尔茨...
关键词：酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基 帕金森病 阿尔茨海默病 遗传性痉挛性截瘫 FRIEDREICH共济失调 
嗅鞘细胞移植治疗Friedreich共济失调疗效及机制探讨
《中华临床医师杂志（电子版）》2011年第19期5590-5593,共4页郗海涛 陈琳 黄红云 张峰 刘彦铖 陈娣 王庆苗 
目的探讨胚胎嗅鞘细胞移植治疗Friedreich共济失调的疗效及机制。方法选择2005年8月至2009年5月收治的确诊Friedreich共济失调患者11例,采用胚胎嗅鞘细胞脊髓内或脑内移植治疗。其中4例在全麻下行脊髓内细胞移植手术,7例局麻下行脑内细...
关键词：共济失调 移植 脊髓 脑 神经网络修复关键点 嗅鞘细胞 
艾地苯醌治疗Friedreich共济失调和苯醌缺乏症被引量：3
《中国临床神经科学》2010年第6期631-636,652,共7页蒋雯巍 蒋雨平 
艾地苯醌的苯并苯醌环路能进行可逆性的还原/氧化反应,影响线粒体中的电子链传导。早期临床研究证明,艾地苯醌能预防和改善Friedreich共济失调患者的心肌病。近年的研究证实大剂量和长期应用艾地苯醌治疗Friedreich共济失调不但能改善...
关键词：艾地苯醌 FRIEDREICH共济失调 线粒体脑病 苯醌缺乏症 
化学药物导致的与Friedreich共济失调相关的GAA重复序列不稳定性的研究被引量：2
《生物技术通报》2010年第1期147-152,共6页赵宏宇 蔡禄 赵秀娟 王晶妍 陈元秀 刘水峰 
国家自然科学基金项目(30460038);内蒙古自然科学基金重点项目(200508010102)
Friedreich共济失调是由位于FRDA基因上的GAA重复序列动态突变扩增所引起的,目前其不稳定性机制还不清楚。为了探索化学药物对GAA重复序列的作用,本实验构建了含有(GAA)42的重组质粒,转入大肠杆菌中,分别经过丝裂霉素C和甲基磺酸乙酯连...
关键词：GAA FRIEDREICH共济失调 丝裂霉素C 甲基磺酸乙酯 不稳定性 
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