进行性核上性麻痹的诊断新认识  

作　　者：王含[1] 郁金泰[2] 陈海波[3] 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医院神经科,100730 [2]青岛大学附属青岛市立医院神经内科 [3]北京医院神经内科

出　　处：《中华神经科杂志》2018年第1期72-74,共3页Chinese Journal of Neurology

摘　　要：进行性核上性麻痹（progressive supranuc]earpalsy，PSP）是一种常见的非典型帕金森综合征，是一种由4个重复区的tau蛋白（4R tau）异常聚集引起的具有独特病理特征的4R tau蛋白病，其核心病理改变为基底节和脑干出现神经原纤维缠结（neurofibrillarytangles，NFTs）和（或）神经毡细丝（neuropilthreads），临床表型涉及行为、语言和运动障碍。其最经典的临床表型Richardson’s综合征（RS）首先于1964年被Steele等报道。在相当长的时间里，RS被认为是PSP的唯一临床表型，相关的PSP临床和病理诊断标准也是基于PSP-RS制定的。

关 键 词：进行性核上性麻痹 病理诊断标准 帕金森综合征 tau蛋白病 神经原纤维缠结 临床表型 病理特征 病理改变 

分 类 号：R742.5[医药卫生—神经病学与精神病学]