先天性肝纤维化三例  

作　　者：翁成钊 曾晓清 沈小静 纪元 陈世耀 

机构地区：[1]厦门市复旦大学附属中山医院厦门医院消化内科,361000 [2]上海市复旦大学附属中山医院消化内科 [3]上海市复旦大学附属中山医院病理科

出　　处：《中华肝胆外科杂志》2018年第4期274-276,共3页Chinese Journal of Hepatobiliary Surgery

基　　金：上海市科学技术委员会科研计划项目（15411950500）

摘　　要：先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis，CHF）为临床罕见的常染色体隐性遗传病。CHF儿童多见，其特征是胆管板发育畸形、不规则形状的肝内胆管增生和门静脉周围纤维化。CHF常合并先天性肝内胆管扩张（Caroli）病，患者大多因病程晚期出现门静脉高压症状就诊。CHF临床表现缺乏特异性，最终诊断依据肝穿刺病理。现将复旦大学附属中山医院收治的3例CHF患者报道如下。

关 键 词：先天性肝纤维化 先天性肝内胆管扩张 复旦大学附属中山医院 常染色体隐性遗传病 CHF患者 临床表现 门静脉周围 不规则形状 

分 类 号：R575.2[医药卫生—消化系统]