先天性肝纤维化

作品数：107被引量：148H指数：8
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6例先天性肝纤维化患者的临床特征及病理学特点分析
《重庆医学》2024年第20期3055-3059,3064,共6页谢玉宝 蒋俊民 萧焕明 施梅姐 赵朋涛 黎英贤 池晓玲 
国家“十三五”重大传染病专项课题(2018ZX10725506-003,2018ZX10725505-004);国家中医药管理局全国名老中医药专家池晓玲传承工作室建设项目(国中医药人教函[2022-75号]);广州中医药大学2022年校级教学质量与教学改革工程项目(广中医校办〔2022〕262号)。
目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特征、影像学和病理学特点。方法回顾性分析该院2011年1月至2021年6月经肝组织病理学确诊为CHF的6例患者病例资料,总结其症状表现、实验室指标、影像学特点、病理表现、治疗及转归。结果6例CHF患...
关键词：先天性肝纤维化 临床特征 影像学 病理学 
病例分析:纤维多囊性肝病的典型影像学表现
《中国普外基础与临床杂志》2024年第9期1059-1062,共4页汪媛媛 罗春燕 陈卫霞 秦韵 
纤维多囊性肝病(fibropolycystic liver diseases,FLDs)是一类罕见的先天性胆管板畸形相关的遗传性疾病,包括胆管错构瘤、先天性肝纤维化、多囊性肝病、Caroli病及胆总管囊肿。该疾病临床关注度低,影像学表现多样,容易误诊和漏诊。笔者...
关键词：纤维多囊性肝病 胆管错构瘤 先天性肝纤维化 CAROLI病 影像学征象 
先天性肝纤维化现状和研究进展被引量：2
《临床内科杂志》2024年第4期245-248,共4页张一博 李新华 
广东省援疆农村科技(特派员)项目(KTPYJ2022012);中山大学临床医学研究5010计划培育项目(2018024)。
先天性肝纤维化(CHF)是一种罕见的疾病,其遗传学特征及发病机制尚不明确。CHF临床表现缺乏特异性且往往合并有其他器官系统的损害,在临床上诊断率低、误诊率高。该病临床目前缺乏有效的治疗药物,病理损伤过程难以逆转,治疗主要集中在并...
关键词：PKHD1 先天性肝纤维化 胆管发育异常 致病基因 
多囊肾/多囊肝病变1基因突变致胆管炎型先天性肝纤维化1例
《中华肝脏病杂志》2024年第4期366-369,共4页何晶晶 裴志燕 张岭漪 
先天性肝纤维化目前仍被认为是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,该病与胆管板畸形所致的肝内胆管遗传发育障碍有关。现以1例多囊肾/多囊肝病变1基因突变致胆管炎型先天性肝纤维化患者为例,探讨该病发病原因、临床表现、诊断要点以及...
关键词：先天性肝纤维化 磁共振 肝活检 
新生儿肝衰竭1例
《中国当代儿科杂志》2024年第2期213-218,I0001,共7页陆效笑 陆怡 杨琳 马阳阳 王欢欢 
患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院。患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现。给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换...
关键词：肝衰竭 先天性肝纤维化 胆汁淤积 腹水 新生儿 
经颈内静脉肝内门腔静脉分流术治疗先天性肝纤维化门脉高压1例
《当代医药论丛》2024年第4期156-158,共3页尚艺伟 高阿娜 张娜 李延宏 
通过对1例经渭南市第一医院诊断为乙肝肝硬化并曾多次因消化道出血给予内科保守治疗,后因反复呕血、黑便于西安国际医学中心医院行经颈内静脉肝内门腔静脉分流术,术后明确为先天性肝纤维化合并乙型病毒性肝炎患者病历资料的回顾分析,探...
关键词：经颈内静脉肝内门腔静脉分流术 先天性肝纤维化 门静脉高压 乙型病毒性肝炎 
PKHD1基因突变致先天性肝纤维化1例并文献复习
《中国实用医药》2024年第3期142-146,共5页吕晓雪 唐文轩 贾伟 李双玲 杨静 
山东省中西医结合专病防治项目(项目编号:YXH2019ZXY003)。
目的探讨多囊肾/多囊肝病变1(PKHD1)基因突变致先天性肝纤维化(CHF)的临床特征、病理特点、基因突变位点及诊疗方法,旨在为临床诊疗此病提供参考。方法回顾性分析1例PKHD1基因突变致CHF患者的临床诊治过程,并对相关文献进行复习。结果...
关键词：多囊肾/多囊肝病变1基因突变 先天性肝纤维化 经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术 上消化道出血 
先天性肝纤维化20例的临床及病理特征被引量：2
《中华肝脏病杂志》2023年第11期1187-1191,共5页王傲 卢子剑 谷夏斐 刘键平 鲁昌立 
目的探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床病理特征。方法收集2017-2023年四川大学华西医院CHF病例20例,进行临床及病理特征分析。结果20例患者中,男性8例,女性12例,中位发病年龄21.5岁。主要临床表现为肝硬化、门静脉高压及上消化道出血。病...
关键词：先天性肝纤维化 门静脉高压 肝硬化 PKHD1基因突变 
先天性肝纤维化伴Caroli综合征一例
《新医学》2023年第9期687-690,共4页杨爽 刘亚平 高丽丽 段雪飞 
国家“十三五”传染病防治科技重大专项(2018ZX10715-005)。
先天性肝纤维化(CHF)伴Caroli综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床及影像学表现无特异性,主要为门静脉高压及并发症等表现,易漏诊、误诊。该文报道1例32岁男性体检发现不明原因肝硬化,经肝穿刺组织病理学检查及基因检测确诊为Car...
关键词：先天性肝纤维化 Caroli综合征 诊断 
成人先天性肝纤维化3例报告
《中西医结合肝病杂志》2023年第9期854-856,共3页齐凯凯 王铁延 何雨倩 罗森 敖康健 陈悦 
先天性肝纤维化(CHF)是一种多发生于儿童的常染色体隐性遗传性疾病,是一种罕见的、与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病[1,2]。本病的发病率极低,有文献报道约为1/10000至1/20000[3],而在成年人中更为少见,因其临床表现无特异性...
关键词：肝硬化 肝纤维化 先天性 诊断 
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