伴有抑制物儿童血友病的免疫耐受诱导策略  

Advance research of immune tolerance induction for pediatric hemophilia patients with inhibitors

作　　者：李泽坤 吴润晖 Li Zekun;Wu Runhui(Hematology/Oncology Center, Children＇ s Hospital, Capital Medical University, Beijing 100045, China)

机构地区：[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,北京100045

出　　处：《中华血液学杂志》2018年第7期612-614,共3页Chinese Journal of Hematology

基　　金：北京市自然科学基金（7162059）;首都卫生发展科研专项（首发2018-2-2094）

摘　　要：血友病是一种遗传性出血性疾病，自幼发病，反复的关节肌肉出血可导致残疾，严重者甚至出现致死性的颅内、消化道出血。凝血因子Ⅷ／Ⅸ（FⅧ／FⅨ）制剂的替代治疗是防范和控制出血的有效措施，但20％-30％的重型血友病A、3％-13％的轻型及中间型血友病A、1％-3％的重型血友病B患者会产生针对外源性FⅧ／FⅨ的中和抗体（抑制物）。

关 键 词：血友病A 免疫耐受诱导 抑制物 遗传性出血性疾病 儿童 消化道出血 凝血因子Ⅷ 肌肉出血 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]