TAR DNA结合蛋白43与肌萎缩侧索硬化症的关系  

作　　者：宋彬彬[1] 王清[1] 宋秋萍[1] 段立疆[1] 武香梅 宋岳涛[1] 杨璇[1] 于佳[1] 

机构地区：[1]北京中医药大学附属北京老年医院老年病临床与康复研究所,北京100095

出　　处：《脑与神经疾病杂志》2017年第7期450-455,共6页Journal of Brain and Nervous Diseases

基　　金：国家自然科学基金资助项目(81601117);北京市自然科学基金资助项目(7152077);北京市卫生系统高层次卫生技术人才资助项目(2015-3-117);北京市科技计划(Z161100000216154);北京老年医院院内科研基金(2016bjlnyy-青-5)

摘　　要：肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是常见的运动神经元病，患者多在50~60岁之间发病，表现出进行性加重的肌无力和肌萎缩症状，一般在发病3~5年后死亡［1］。ALS在全球范围内的发病率为2~5/10万，其中5%~10%患者为家族型ALS（familial amyotrophic lateral sclerosis，fALS），其余为散发型ALS（sporadic amyotrophic lateral sclerosis，sALS）［2］。ALS患者的主要病理特征是上、下运动神经元变性死亡，以及残存神经元胞质内出现非淀粉样的泛素阳性包涵体。

关 键 词：肌萎缩侧索硬化症 DNA结合蛋白 TAR 下运动神经元变性 运动神经元病 泛素阳性包涵体 ALS 进行性加重 

分 类 号：R744.8[医药卫生—神经病学与精神病学]