Ⅰ型神经纤维瘤病合并颈胸部多发性脊膜膨出1例  

Large intrathoracic meningocele in a patient with neurofibromatosis type 1:a case report

作　　者：张雷鸣[1] 张剑宁[1] 王亚明[1] 张西峰[2] Zhang leiming;Zhang jianning;Wang yaming

机构地区：[1]海军总医院神经外科,北京100048 [2]解放军总医院骨科,北京100853

出　　处：《中华神经外科疾病研究杂志》2018年第6期560-561,共2页Chinese Journal of Neurosurgical Disease Research

摘　　要：患者女,48岁,因“憋喘及吞咽困难1年余”于2015年2月24日入院。患者于2014年1月初体检行胸片检查,发现胸部占位。因患者无不适,未予特殊处理。2014年7月患者出现胸闷、憋气,并进行性加重。2014年8月复查胸部CT提示胸部占位较前增大。查体:躯干及四肢全身多处大小1~3cm的皮肤结节,质软,可移动,无压痛(图1)。颈、胸部无压痛、叩击痛。四肢感觉、肌力正常。进一步行胸部CT+重建、胸椎MRI检查提示:神经纤维瘤病性脊柱畸形合并多发脊膜膨出(图2、3)。2015年3月4日全麻下行颈前方入路脊膜膨出修复术。术中见脊膜经缺损椎体、椎弓分别由左、中、右三个方向向胸腔膨出。由于膨出脊膜范围较大,且与周围组织粘连紧密,切除结扎困难。术中穿刺囊腔抽取出脑脊液约300mL以缩小囊腔体积,切除部分左侧囊壁,并以人工硬膜修补。术毕留置引流管一根并行负压吸引。术后患者因脑脊液漏发生颅内感染及胸腔积气、积液,患者憋喘、吞咽困难较术前加重。2015年3月17日行全麻下胸腔镜辅助下膨出脊膜切除及修补术。术中采用内镜下切割缝合器靠近左侧囊腔根部切除部分囊壁,并以生物蛋白胶封闭可疑椎弓缺损处。囊液常规及生化检查符合脑脊液成分。囊壁组织病理检查符合脊膜组织。术后给予抗感染治疗及胸腔穿刺抽气、抽液等治疗。术后2w患者病情好转,复查胸部CT提示胸腔内囊肿体积较术前缩小明显,予以办理出院。随访半年,患者憋喘、吞咽困难较术前显著好转,治疗效果满意。患者育有一女,其面部、颈部存在典型的牛奶咖啡斑,不排除患有Ⅰ型神经纤维瘤病可能。行头颅及脊柱MRI检查未见明显异常,嘱其定期复查。

关 键 词：神经纤维瘤病 脊膜膨出 脊柱畸形 

分 类 号：R739.43[医药卫生—肿瘤]