肝型肝豆状核变性患者的头颅MRI表现特点  

作　　者：房达[1] 钱智玲[1] 崔雄伟[1] 张永宏[1] 崔石昌[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京佑安医院肝病肿瘤介入中心

出　　处：《中国临床神经科学》2019年第6期690-692,共3页Chinese Journal of Clinical Neurosciences

摘　　要：目的总结肝型肝豆状核变性患者的头颅磁共振成像(MRI)表现特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析2009至2017年收治的33例经临床和实验室检查确诊的肝型肝豆状核变性患者头颅MRI检查的临床资料。结果收治的33例患者中,MRI异常发现阳性率为18例(54.5%)0表现多为稍长或长T1、稍长或长T2信号,抑脂T2像呈低信号,呈对称性的小片状异常信号,边界欠清;病变范围:主要累及豆状核(18/18例)、苍白球(15/18例)、脑桥(13/18例)、中脑(14/18例)、尾状核头(18/18例)、丘脑(10/18例)、齿状核(12/18例)、小脑半球(8/18例)、脑白质(8/18例)等部位,呈近似对称分布。肝型肝豆状核变性头颅MRI异常多见于女性及年长者;头颅MRI异常表现与铜蓝蛋白、肝功能无关。结论肝型肝豆状核变性以肝损伤为主要表现,头颅MRI异常可先于临床症状出现,患者应及时行头颅MRI检查以尽早发现颅脑病变。

关 键 词：肝豆状核变性 肝型 磁共振成像 豆状核 

分 类 号：R742.4[医药卫生—神经病学与精神病学]