豆状核

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脾栓塞术治疗肝豆状核变性并发中重度脾功能亢进症患者疗效评价
《实用肝脏病杂志》2025年第2期250-253,共4页程晓洁 彭星华 葛海江 程海超 张明 李智峰 
河北省医学科学研究计划项目(编号:20241229)。
目的分析比较脾栓塞术与脾切除术治疗肝豆状核变性(HD)并发中重度脾功能亢进症患者的疗效。方法2020年5月~2023年6月我院收治的HD并发中重度脾功能亢进症患者105例,其中65例接受脾栓塞术治疗,另40例接受脾切除术治疗。术中监测平均动脉...
关键词：肝豆状核变性 脾功能亢进症 脾切除术 脾栓塞术 治疗 
肝豆状核变性诊疗进展
《儿科药学杂志》2025年第3期59-64,共6页黄科研 李蜀媛 詹学 
肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是由ATP7B基因突变而导致的铜代谢障碍性疾病,全球ATP7B突变基因携带率为1/90,WD患病率为(2.5~40.0)/100000[1]。但Gao J等[2]使用下一代测序法推断出生时WD的全球遗传患病率为(13.9~15.4)/100000,并强...
关键词：肝豆状核变性 诊疗进展 ATP7B 下一代测序 患病率 基因携带率 
肝豆状核变性认知障碍中医证候特征研究
《中医药临床杂志》2025年第3期526-531,共6页江鹏宇 许金波 吴丽敏 籍志慧 张念 银苗朱 韩辉 
国家自然科学基金项目(82374212,81971446);安徽省科技厅临床转化项目(202204295107020044)。
目的:探究肝豆状核变性(HLD)认知障碍的中医证候分布特点,旨在为该病的中医药临床诊疗提供中医辨证支持与依据。方法:纳入安徽中医药大学第一附属医院脑病中心的HLD患者,参照相关诊断标准,将患者分为认知障碍组(CD组)218例和无认知障碍...
关键词：肝豆状核变性 认知障碍 中医证候 
ATP7B与铜代谢相关疾病关系的研究进展
《医学综述》2025年第6期641-646,共6页强平 吴鹏 
国家自然科学基金(82074385);安徽省自然科学基金(1908085MH266);安徽中医药大学大学生创新创业训练计划省级项目(S202410369021)。
ATP7B结构高度保守,包括跨膜结构域、金属结合域及多个功能性区域,在细胞内铜转运和稳态调节中发挥关键作用。ATP7B的功能主要包括调控细胞内铜的转运、分布及铜依赖性酶的活性,并在铜超载条件下促进铜的排泄,防止细胞毒性。ATP7B与铜...
关键词：肝豆状核变性 ATP7B 铜转运 蛋白酶结构 铜代谢 
肝豆状核变性肾损害的机制与研究进展
《中国民间疗法》2025年第5期116-119,共4页李祥 
国家自然科学基金面上项目(81973825);安徽中医药大学第一附属医院优秀青年医学人才培养项目(院发[2019]118号);安徽省高校自然科学研究项目(KJ2020A0435)。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为铜在肝、脑、肾等器官中的异常沉积。少数患者以肾损害为首发症状,误诊、误治率高。该文总结肝豆状核变性肾损害的临床表现和中西医发病机制及研究概况,以期为中医药治疗肝豆状核变性...
关键词：肝豆状核变性 肾损害 肝风 颤证 痉证 狂证 癫痫 水肿 鼓胀 发病机制 中医药治疗 
以乏力、头晕为首发症状的中年肝豆状核变性1例
《医学理论与实践》2025年第4期637-639,共3页黄兰兰 黄丽娟 吕志迈 
肝豆状核变性是由英国伦敦的皇后广场国家医院工作的神经病学专家Samuel Alexander Kinnier Wilson在1912年提出的,又称Wilson病(WD),是一种同时脑部进行性豆状核变性和肝硬化的神经系统疾病。全球患病率(0.25~4)/10000[1-2],我国患病率...
关键词：肝豆状核变性 头晕 乏力 
孕期发病的肝豆状核变性1例6年随访观察
《中国神经免疫学和神经病学杂志》2025年第1期84-85,共2页杜晶晶 杜建丽 任歆 周卫东 
应急总医院学科科技创新项目(KX202205)。
肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种由铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传性疾病,主要病理特征为铜在肝脏、脑、角膜等组织中异常沉积。其发病机制为:13号染色体上ATP7B基因发生突变使其编码的ATP7B酶功能明显降低或丧...
关键词：肝豆状核变性 统一肝豆状核变性量表 半定量颅脑磁共振成像量表 产前诊断 
肝豆状核变性铜负荷大鼠肠道菌群特征及肝豆扶木汤的干预作用
《中华中医药杂志》2025年第2期841-847,共7页陶庄 汪美霞 王刚 周佳锋 康帅 王蕊 杨文明 
安徽省自然科学基金项目(No.2308085QH291);青年岐黄学者培养项目(No.国中医药人教函[2022]256号);安徽省重点研究与开发计划(No.202204295107020001);国家自然科学基金区域创新发展联合基金项目(No.U22A20366)。
目的:观察肝豆状核变性(WD)铜负荷模型大鼠肠道菌群特征,探索肝豆扶木汤改善WD铜负荷模型大鼠肝纤维化的可能微生物机制,为中医有效方药的应用提供证据支持。方法:选取2月龄SD大鼠随机分为模型组、青霉胺组(0.13 g/kg)、肝豆扶木汤低剂...
关键词：肝豆状核变性 铜负荷大鼠模型 肠道菌群 肝豆扶木汤 表达特征 
基于经颅超声图像特征的Logistic回归模型预测帕金森病的临床价值
《临床超声医学杂志》2025年第2期142-146,共5页周紫薇 方靖琴 胡加银 田优幽 蒙云 李陶 
重庆市技术创新与应用示范社会民生类一般项目(cstc2018jscx-msybX0018)。
目的应用经颅超声观察帕金森病患者中脑黑质、豆状核、中缝核回声变化,并基于此构建Logistic回归模型,探讨其在诊断帕金森病中的临床价值。方法选取我院收治的231例疑似帕金森病患者,其中原发性帕金森病患者108例(PD组),非原发性帕金森...
关键词：超声检查 经颅 帕金森病 黑质 中缝核 豆状核 
基于FibroTouch技术探讨肝豆扶木颗粒干预痰瘀互结型WD患者肝纤维化及铜死亡相关指标的临床疗效
《中国实验方剂学杂志》2025年第4期174-181,共8页王飞 蒋真真 陈一民 陶庄 汪美霞 
青年岐黄学者培养项目(国中医药人教函[2022]256号);安徽省青年领军后备人才支持项目(中发展[2022]4号);安徽省重点研究与开发计划项目(202204295107020001);安徽省自然科学基金项目(2308085QH291);2023年度安徽省教育厅高校科研重点项目(2023AH050798,2023AH050765)。
目的:观察肝豆扶木颗粒(GDFMG)联合二巯丙磺钠(DMPS)对痰瘀互结型WD患者肝纤维化的临床疗效及其对铜死亡相关指标的影响,探讨铜死亡在WD肝纤维化过程中的可能机制。方法:通过收集2023年1月至2023年12月辨证为痰瘀互结型Wilson病患者60例...
关键词：肝豆状核变性 WILSON病 痰瘀互结型 肝纤维化 铜死亡 肝豆扶木颗粒 
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