肝移植治疗甲基丙二酸血症和丙酸血症的研究进展  

Research progress of liver transplantation in treatment of methylmalonic acidemia and propionic acidemia

作　　者：陳慧儀 万平[1] 夏强[1] CHAN Waiyee;WAN Ping;XIA Qiang

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科,200127

出　　处：《国际消化病杂志》2020年第2期75-77,86,共4页International Journal of Digestive Diseases

基　　金：上海市青年科技英才扬帆计划项目(18YF1412700);上海市卫计委重中之重临床医学中心项目(2017ZZ01018);上海市申康三年行动计划(16CR1003A)。

摘　　要：甲基丙二酸血症(MMA)和丙酸血症(PA)是常见的有机酸代谢遗传病,由于基因缺陷导致有毒代谢物在患者体内积累,引起反复的代谢性酸中毒及肝肾损伤。对于反复出现酸中毒失代偿或生长发育迟缓经保守治疗无效的患者,肝移植是主要治疗手段之一,有助于改善患者的代谢功能,提高长期生存质量。该文主要从适应证、术前评估、术后并发症及长期疗效方面综述肝移植治疗MMA和PA的研究进展。

关 键 词：甲基丙二酸血症 丙酸血症 有机酸代谢疾病 肝移植 

分 类 号：R65[医药卫生—外科学]