以获得性因子Ⅹ缺乏起病的原发性轻链型淀粉样变一例报告并文献复习  

Primary light chain amyloidosis onset with acquired FX deficiency:a case report and literature review

作　　者：魏冲 冯俊 朱铁楠 Wei Chong;Feng Jun;Zhu Tienan(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730

出　　处：《中华血液学杂志》2020年第8期680-682,共3页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：原发性轻链型淀粉样变(pAL)是一种克隆性浆细胞病,其特征是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积于器官和组织内,并造成相应器官、组织功能异常[1]。该病表现为多系统受累,其中肾脏、心脏、肝脏和周围神经是最为常见的受累器官,15%~41%的轻链型淀粉样变(AL)患者存在出血表现[2,3]。本文报道1例以出血表现起病的AL淀粉样变伴获得性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏症的病例并进行文献复习。

关 键 词：免疫球蛋白轻链 淀粉样变 受累器官 凝血因子Ⅹ 功能异常 获得性 周围神经 缺乏症 

分 类 号：R597.2[医药卫生—内科学]