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出 处:《中国妇幼健康研究》2020年第9期I0009-I0012,共4页Chinese Journal of Woman and Child Health Research
摘 要:1什么是地中海贫血?地中海贫血简称地贫,又称海洋性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血,因最早发现于地中海沿岸国家而得名。地贫是一组遗传性溶血性贫血,是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,继而引发慢性溶血和贫血。根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同,地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据临床症状,α地贫又可分为静止型、轻型(标准型)、中间型(即血红蛋白H病,HbH病)以及重型(即Hb Bart胎儿水肿综合征),β地贫又可分为轻型、中间型和重型。
关 键 词:障碍性贫血 胎儿水肿综合征 海洋性贫血 地中海贫血 Β地贫 α地贫 慢性溶血 地中海沿岸
分 类 号:R556.61[医药卫生—血液循环系统疾病]
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