一例非典型Ⅱ型牙本质发育不全患者的临床表型及患牙超微结构分析  

作　　者：李强[1,2] 黄昕 李晓聪 田晴 陈栋 

机构地区：[1]郑州大学第一附属医院口腔美容科,郑州450052 [2]郑州大学医学科学院,郑州450052 [3]郑州市牙博仕口腔门诊部,郑州450000 [4]濮阳市人民医院口腔科,河南濮阳457099

出　　处：《郑州大学学报（医学版）》2020年第5期736-740,共5页Journal of Zhengzhou University(Medical Sciences)

基　　金：河南省高校重点科研项目(17A320058);河南省医学科技攻关计划项目(SBGJ2018038)。

摘　　要：Ⅱ型牙本质发育不全(dentinogenisis imperfecta typeⅡ,DGI-Ⅱ)亦称遗传性乳光牙本质,是较为常见的牙本质发育异常类疾病,呈常染色体显性遗传,发病率为1/8000~1/6000,男女患病率均等,乳恒牙均可受累[1-2]。此类患者牙齿常呈琥珀色或蓝灰色,明显半透明改变[3];釉质易剥脱,继而暴露的牙本质易磨损,牙冠变短,严重者接近牙槽嵴顶[4-5];X射线片显示球形牙冠,颈部紧缩,根短呈圆锥形,髓腔及根管变窄或完全消失[6];部分患者还可伴高频神经性听力丧失,但不伴有成骨不全症状[7]。本文报道1例非典型DGI-Ⅱ患者,经家系基因检测发现其与先证者存在相同的突变,并进行相关临床调查,探讨该患者临床表型与患牙超微结构的关系,现报道如下。

关 键 词：Ⅱ型牙本质发育不全 临床表型 超微结构 元素含量 显微硬度 

分 类 号：R78[医药卫生—口腔医学]