淋巴瘤相关噬血细胞综合征研究进展  

Research progress of lymphoma associated hemophagocytic syndrome

作　　者：郑鑫琪 朱华渊 李建勇[1,2] Zheng Xinqi;Zhu Huayuan;Wang Li;Fan Lei;Xu Wei;Li Jianyong(Department of Hematology,Key Laboratory of Hematology of Nanjing Medical University,Jiangsu Province Hospital/The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University,Nanjing 210029,China;Pukou CLL Center,Pukou Division of Jiangsu Province Hospital,Nanjing 211800,China)

机构地区：[1]江苏省人民医院/南京医科大学第一附属医院血液科,南京医科大学血液研究重点实验室,南京210029 [2]江苏省人民医院浦口分院,浦口慢性淋巴细胞白血病诊疗中心,南京211800

出　　处：《中华血液学杂志》2020年第9期788-792,共5页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家自然科学基金国际(地区)合作与交流项目(81720108002);国家自然科学基金面上项目(81970146)。

摘　　要：噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种少见的、由于机体分泌大量细胞因子产生过度炎症反应,进而导致多器官、多系统受累的临床综合征。该病根据病因不同分为两大类:原发性HLH(pHLH)和继发性HLH(sHLH)。前者为常染色体或性染色体隐性遗传病,后者的常见病因有:感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物、移植等[1,2]。恶性肿瘤相关噬血细胞综合征(M-HLH)诊断困难、病情凶险,预后很差,其中以淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)居多。本文对LAHS进行综述。

关 键 词：噬血细胞综合征 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 自身免疫性疾病 临床综合征 常见病因 过度炎症反应 常染色体 细胞因子 

分 类 号：R733.1[医药卫生—肿瘤]