氨溴索治疗戈谢病相关肝硬化门静脉高压症1例报告  

Ambroxol for treatment of liver cirrhosis and portal hypertension in Gaucher disease:A case report

作　　者：张玮 崔仕元 王珊珊[1] 郑美芳 张鹏[1] 高润平[1] ZHANG Wei;CUI Shiyuan;WANG Shanshan;ZHENG Meifang;ZHANG Peng;GAO Runping(Department of Hepatology, The First Hospital of Jilin University, Changchun 130021, China)

机构地区：[1]吉林大学第一医院肝胆胰内科,长春130021

出　　处：《临床肝胆病杂志》2021年第4期908-909,共2页Journal of Clinical Hepatology

基　　金：国家自然科学基金面上项目(81270544)。

摘　　要：戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,该病是因葡糖脑苷脂酶(glycocerebrosidase,GBA)活性缺乏引起底物葡糖脑苷脂聚集于巨噬细胞溶酶体中而发病[1]。GD是一种慢性进展性和多器官系统可受累的疾病,多数Ⅰ型戈谢病(GD-1)肝肿大与这些病理性巨噬细胞(戈谢细胞)浸润相关,仅少数病例进展为肝纤维化、门静脉高压症[1-3]。

关 键 词：戈谢病 肝硬化 氨溴索 

分 类 号：R575.2[医药卫生—消化系统]