罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)  

Consensus of Chinese expert on the diagnosis and treatment of rare bleeding disorders(version 2021)

作　　者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组 中国血友病协作组 杨仁池 Thrombosis and Hemostasis Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association;Hemophilia Treatment Center Collaborative Network of China;Yang Renchi(不详;National Clinical Research Center for Hematological Disorders,State Key Laboratory of Experimental Hematology,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China)

机构地区：[1]不详 [2]中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),国家血液系统疾病临床医学研究中心,实验血液学国家重点实验室,300020

出　　处：《中华血液学杂志》2021年第2期89-96,共8页Chinese Journal of Hematology

基　　金："十三五"国家重点研发计划精准医学研究重点专项(2016YFC0901503);中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目(2017-I2M-3-018、2016-I2M-1-002)。

摘　　要：一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子缺乏症(FD)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。

关 键 词：中国专家共识 遗传性出血性疾病 血管性血友病 凝血因子Ⅴ 血友病A 血友病B 凝血因子Ⅷ 缺乏症 

分 类 号：R554[医药卫生—血液循环系统疾病]