儿童TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病临床特点及预后分析  

作　　者：吴崇军 赖长城[1] 熊婷[1] 陈峰 叶瑶 王红 徐忠金[1] 梁昌达[1] 

机构地区：[1]江西省儿童医院(南昌大学附属儿童医院)血液科,南昌330000

出　　处：《江西医药》2021年第5期620-623,627,共5页Jiangxi Medical Journal

基　　金：江西省卫生计生委科技计划项目,编号20185443;江西省科技厅应用研究培育计划,编号20181BBG78011。

摘　　要：目的探讨儿童TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病临床特点及预后,以提高对该类型白血病的认识。方法选取2016年1月至2019年12月在本院收治并初诊免疫表型为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的ALL患儿为研究对象。所有患儿均采取MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学)分型诊断,将入组患儿分为TEL/AML1融合基因阳性组和无特异性融合基因组。按患儿危险度分组及化疗,记录患儿的临床特征、细胞遗传学及分子遗传学特点、免疫分型、治疗反应及预后。结果共计306例B-ALL患儿入组,筛查出66例TEL/AMLl阳性患儿(21.56%),191例无特异性融合基因阳性患儿(62.41%)。所有TEL/AMLl阳性患儿均为B系表达;7例伴有异常核型(10.60%)。1例患儿治疗结束后失访;1例放弃治疗后失访;1例转院治疗,目前存活;1例在治疗期间因败血症死亡;其余62例均无事件生存。分别比较两组年龄、性别、初诊时外周血的白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、骨髓的原始和幼稚淋巴细胞比例等临床指标,结果无显著差异(P>0.05)。分别统计两组泼尼松诱导第5天的外周血原始或幼稚细胞数、第19天和第46天MRD检测,并统计预后情况,第19天阴性组早期治疗反应不佳(P<0.05),余指标两者统计学上无明显差异(P>0.05)。结论TEL/AML1阳性ALL是白血病中的一个特殊类型,早期治疗反应良好,预后佳。其临床特征指标、预后与无特异性融合基因组无明显差异。是否容易出现远期复发,有待进一步验证。对于复发TEL/AML1融合基因阳性患儿需进一步寻找潜在亚型的特征以提高儿童ALL异质亚型的存活率。

关 键 词：TEL/AML1 急性淋巴细胞白血病 儿童 临床特点 预后 

分 类 号：R733.71[医药卫生—肿瘤]